Neurodisplasia Intestinal: un caso inusual de distensión abdominal

Resumen

La Neuronadisplasia Intestinal representa un grupo de distintas anomalías cuantitativas y cualitativas de los plexos mientérico y/o submucoso expresados por hipo o hiperganglionosis asociadas a inmadurez o heterotopia de las células ganglionares intestinales. Se presenta el caso de una niña de ocho años de edad que presenta clínica de constipación crónica asociada a distensión abdominal intermitente. Entre los exámenes de gabinete, la radiografía simple y ecografía abdominal muestran importante distensión de asas colónicas, tránsito intestinal con marcadores metálicos normal, manometría rectoanal con reflejo inhibitorio ausente compatible con alteración ganglionar, la histopatología transmural de recto evidencia la presencia de células nerviosas positivas para enolasa neuronal específica en plexo submucoso, algunas de aspecto inmaduro. Debido a que el tratamiento de esta entidad difiere sustancialmente de la enfermedad de Hirschprung, es fundamental considerarla dentro de los diagnósticos diferenciales